ماستوسیتوز سیستمیک (mas-to-sy-TOE-sis) نوعی اختلال نادر است که منجر به تجمع بیش از حد ماست سل در بدن شما می شود. ماست سل نوعی گلبول سفید است. سلولهای ماست در بافتهای پیوندی در سراسر بدن شما یافت می شوند. سلولهای ماست به عملکرد صحیح سیستم ایمنی بدن شما کمک می کنند و به طور طبیعی به شما در برابر بیماری محافظت می کنند
وقتی به ماستوسیتوز سیستمیک مبتلا هستید ، ماست سلهای اضافی در پوست ، مغز استخوان ، دستگاه گوارش یا سایر اندامهای بدن تجمع می یابند. هنگام تحریک ، این ماست سل ها موادی را آزاد می کنند که می توانند علائم و نشانه هایی مشابه واکنش آلرژیک و گاهی التهاب شدید ایجاد کنند که ممکن است منجر به آسیب به اندام شود. عوامل محرک معمول شامل الکل ، غذاهای پرادویه ، نیش حشرات و داروهای خاص است.
علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک به بخشی از بدن که تحت تأثیر ماست سل ها قرار دارد ، بستگی دارد. ماست سل های زیادی می توانند در پوست ، کبد ، طحال ، مغز استخوان یا روده جمع شوند. کمتر معمولاً اندام های دیگری مانند مغز ، قلب یا ریه ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:
ماست سل ها برای تولید موادی که باعث التهاب و علائم می شوند ، تحریک می شوند. عوامل محرک مختلفی دارند اما متداول ترین آنها شامل موارد زیر است:
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
در صورت بروز مشکل گرگرفتگی یا کهیر یا نگرانی در مورد علائم یا نشانه های ذکر شده در بالا ، با پزشک خود صحبت کنید.
بیشتر موارد ماستوسیتوز سیستمیک به دلیل تغییر تصادفی (جهش) ژن KIT ایجاد می شود. به طور معمول این نقص در ژن KIT به ارث نمی رسد. ماست سل ها بیش از حد تولید و در بافت ها و اندام های بدن تجمع می یابند و موادی مانند هیستامین ، لکوترین ها و سیتوکین ها را آزاد می کنند که باعث التهاب و علائم می شوند.
عوارض ماستوسیتوز سیستمیک می تواند شامل موارد زیر باشد:
برای تشخیص ماستوسیتوز سیستمیک ، پزشک احتمالاً با بررسی علائم شما و بحث در مورد سابقه پزشکی شما ، از جمله داروهای مصرفی ، شروع خواهد کرد. سپس او می تواند آزمایشاتی را جستجو کند که به دنبال مقادیر بالای ماست سل ها یا موادی است که آزاد می کنند. ارزیابی اعضای بدن تحت تأثیر این بیماری نیز ممکن است انجام شود.
آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
پنج نوع اصلی ماستوسیتوز سیستمیک عبارتند از:
ماستوسیتوز سیستمیک معمولاً در بزرگسالان اتفاق می افتد. نوع دیگری از ماستوسیتوز ، ماستوسیتوز پوستی ، به طور معمول در کودکان رخ می دهد و معمولاً فقط پوست را تحت تأثیر قرار می دهد. به طور کلی به ماستوسیتوز سیستمیک پیشرفت نمی کند.
بسته به نوع ماستوسیتوز سیستمیک و اندام های بدن تحت تأثیر ممکن است درمان متفاوت باشد. درمان به طور کلی شامل کنترل علائم ، درمان بیماری و نظارت منظم است.
شناسایی و اجتناب از عواملی که باعث تحریک ماست سل ها می شوند ، مانند برخی غذاها ، داروها یا نیش حشرات ، می تواند به کنترل علایم ورم ماوسیتیت سیستمیک کمک کند.
پزشک ممکن است داروهایی را به شما توصیه کند:
در صورت بروز واکنش آلرژیک شدید در هنگام تحریک ماست سل ها ، یک متخصص مراقبت های بهداشتی می تواند به شما آموزش دهد که چگونه به خود اپی نفرین تزریق کنید.
اگر به ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی ، ماستوسیتوز سیستمیک مرتبط با اختلال خون دیگر یا سرطان خون سلولهای ماست سل مبتلا هستید ، ممکن است برای کاهش تعداد ماست سل ها تحت درمان داروهای شیمی درمانی قرار بگیرید.
برای افرادی که دارای فرم پیشرفته ماستوسیتوز سیستمیک به نام لوسمی ماست سل هستند ، پیوند سلول های بنیادی می تواند یک گزینه باشد.
پزشک شما با استفاده از نمونه های خون و ادرار مرتباً وضعیت وضعیت شما را کنترل می کند. در حالی که علائمی را تجربه می کنید ، ممکن است بتوانید از یک کیت مخصوص منزل برای جمع آوری نمونه های خون و ادرار استفاده کنید ، که به دکتر شما تصویر بهتری از تأثیر ماستوسیتوز سیستمیک بر بدن می دهد. اندازه گیری منظم تراکم استخوان می تواند شما را از نظر مشکلاتی مانند پوکی استخوان کنترل کند.
ماستوسیتوز سیستمیک می تواند یک بیماری پیچیده باشد. درک شرایط شما برای مراقبت مداوم و پیشگیری از عوارض حیاتی است. از خانواده یا دوستان خود سوال کنید که آیا آنها می توانند به شما در کنترل و مراقبت از وضعیت خود کمک کنند. در اینجا چند نکته برای مراقبت از خود آورده شده است:
مراقبت از یک اختلال مادام العمر مانند ماستوسیتوز سیستمیک می تواند استرس زا و طاقت فرسا باشد. این راهکارها را در نظر بگیرید:
در حالی که ممکن است در ابتدا با پزشک خانواده خود مشورت کنید ، وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص آلرژی و ایمنی شناسی (متخصص آلرژی) یا پزشکی متخصص در زمینه اختلالات خون (متخصص خون) ارجاع دهد.
تهیه و پیش بینی سوالات به شما کمک می کند از وقت خود با دکتر نهایت استفاده را ببرید. در اینجا برخی اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن برای اولین قرار ملاقات آورده شده است.
قبل از قرار ملاقات خود ، لیستی تهیه کنید که شامل موارد زیر باشد:
از یکی از اعضای خانواده یا دوست معتمد بخواهید برای قرار ملاقات به شما بپیوندد. شخصی را همراهی کنید که بتواند پشتیبانی عاطفی داشته باشد و به شما کمک کند تمام اطلاعات را به خاطر بسپارید.
سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید ممکن است شامل موارد زیر باشد:
پزشک شما ممکن است سوالاتی از این قبیل را بپرسد:
پزشک شما بر اساس پاسخ ها ، علائم و نیازهای شما سوالات بیشتری را می پرسد. پس از کسب اطلاعات دقیق در مورد علائم و سابقه پزشکی خانواده ، پزشک ممکن است آزمایشاتی را برای کمک به تشخیص و برنامه ریزی درمان تجویز کند.